Esclarecendo dúvidas sobre o Angioedema Hereditário (AEH)

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença rara causada pela deficiência do inibidor de C1 esterase, que atua junto aos anticorpos nas reações inflamatórias do organismo. Esta doença, que atinge, aproximadamente uma pessoa a cada 50 mil¹, provoca inchaços pelo corpo que são facilmente confundidos com os sintomas da alergia. Por esse e outros motivos, os pacientes podem demorar décadas até conseguirem o diagnóstico correto e iniciarem o tratamento mais adequado².

O AEH ainda é desconhecido e subdiagnosticado por muitos profissionais da área da saúde. O grande período que passa entre o surgimento dos sintomas até o diagnóstico e acesso à terapia afeta a qualidade de vida dos pacientes e se não diagnosticados corretamente, pode levar o paciente a correr até risco de morte, por edema de vias aéreas superiores Em média, as pessoas que convivem com a doença consultam aproximadamente 4,4 médicos antes de serem corretamente diagnosticados. Além disso, 65% dos pacientes já tiveram algum tipo de erro de diagnóstico no passado^3-4.

Abaixo, a médica alergista e imunologista Dra. Anete S. Grumach, responsável pelo ambulatório de imunologia clínica da Faculdade de Medicina do Centro Universitário Saúde ABC, esclarece as dúvidas mais comuns em relação à doença.

1. Quais são os fatores de risco do AEH?

“O Angioedema Hereditário é uma doença genética, portanto, a primeira pergunta a ser feita tem que ser relacionada a antecedentes familiares. É importante saber se há algum familiar com os mesmos sintomas e sinais. Há fatores que podem desencadear as crises como, por exemplo, trauma, estresse, infecções e temperaturas extremas, diz a Dra. Anete.

2. Tenho AEH. Qual a possibilidade de os meus filhos herdarem a doença?

“O Angioedema Hereditário é uma doença de herança autossômica dominante. Isto significa que há um risco de 50% de você ter um filho ou uma filha afetado(a). Essa possibilidade ocorre a cada gestação. No entanto, embora 80% dos pacientes com AEH tenham adquirido a condição via herança genética, existe a chance de ocorrer uma nova mutação em aproximadamente 20% dos casos, o que significa que, mesmo sem pais portadores, a criança pode nascer com AEH”, explica a especialista.

3. O AEH pode se manifestar na infância? Qual é a importância de diagnosticar a doença logo cedo?

“Em aproximadamente 50% dos casos a doença se manifesta antes dos 10 anos de idade, por isso, é muito importante que os pediatras investiguem o histórico familiar do paciente. Um dos sinais para diferenciar o angioedema hereditário de uma alergia, é que o inchaço não vem acompanhado de placas vermelhas (a urticária) ou outras reações na pele. Quanto mais cedo o paciente for diagnosticado, mais rápido receberá o tratamento adequado, aumentando sua qualidade de vida”, salienta a Dra. Anete.

4. É verdade que pacientes com AEH precisam avisar ao dentista de sua condição porque existe risco em tratamentos e procedimentos ortodônticos?

“É verdade. Os inchaços podem acometer tanto as extremidades do corpo como pés, pernas, mãos, braços, face, como também as membranas internas do aparelho digestivo da laringe e da garganta. E como as crises são desencadeadas por fatores como estresse, traumas, infecções e cirurgias, o paciente precisa fazer um preparo antes dos procedimentos. É muito importante que ele converse com seu médico e com o dentista para tomar todos os cuidados necessários e evitar o surgimento de uma crise. Tratamentos como a extração dentária e exames como a endoscopia podem desencadear as crises”, aponta a médica.

5. Fui diagnosticado com AEH. Posso praticar esportes e fazer exercícios físicos normalmente?

“Pode. O AEH não impede a prática esportiva nem de exercícios. Porém, como traumas podem desencadear as crises, esportes mais agressivos devem ser praticados com cautela ou, em alguns casos específicos, ser evitados. É importante que o paciente converse com o médico antes de optar pelo estilo”, salienta a Dra. Anete.

6. Quem são os médicos mais indicados para tratar AEH e em que momento devemos procurá-los?

“Não há muitos especialistas em AEH no Brasil. Os profissionais que conhecem mais a doença no País e são mais capacitados para orientar o tratamento adequado são os alergoimunologistas, que devem ser procurados assim que começarem os primeiros sintomas”, finaliza a especialista.

Referências

1. Associação Brasileira de Portadores de Angiodema Hereditário. Disponível em: https://www.abranghe.org.br/o-que-e-aeh. Acesso em: fevereiro,2021
2. Giavina-Bianchi P, França AT, Grumach AS, Motta AA, Fernandes FR, Campos RA, et al. Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema. Clinics (São Paulo). 2011;66:1627-36.
3. Agostoni A, Cicardi M. Hereditary and acquired C1-inhibitor deficiency: biological and clinical characteristics in 235 patients. Medicine (Baltimore). 1992;71:206-15.
4. Bork K, Meng G, Staubach P, Hardt J. Hereditary Angioedema: New Findings Concerning Symptoms, Affected Organs, and Course. Am J Med. 2006;119:267-74.

Sobre a Takeda Pharmaceutical Company Limited

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